Wat is Polycythemia Vera?
Polycythemia Vera is een bloedziekte waarbij het beenmerg te veel rode bloedcellen maakt. Het bloed wordt dikker en stroperiger waardoor er een risico is op trombose in de aders en slagaders. Vaak is ook het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes verhoogd.
Wat is de oorzaak van Polycythemia Vera?
De ziekte Polycythemia Vera ontstaat door een afwijking in de bloedstamcellen in het beenmerg. Door een DNA-afwijking blijven de stamcellen delen, waardoor er steeds meer bloedcellen gevormd worden.
Wat zijn de symptomen bij Polycythemia Vera?
Niet iedereen met Polycythemia Vera heeft klachten. De meest voorkomende symptomen zijn:
- vermoeidheid,
- hoofdpijn,
- jeuk,
- trombose.
Hoe wordt de diagnose Polycythemia Vera gesteld?
Voor de diagnose wordt er naar de symptomen gekeken en bloedonderzoek verricht. Met aanvullend onderzoek wordt verder gekeken of de DNA-mutatie, JAK2, aanwezig is in de cellen van het beenmerg.
Polycythemia Vera: behandeling
De behandeling is vooral gericht op het voorkomen van trombose. Daar wordt bijvoorbeeld aspirine voor gegeven. Ook helpt het om geregeld een bepaalde hoeveelheid bloed af te nemen, dit heet aderlating, en dit lijkt op een bloeddonatie. Hierdoor daalt het aantal rode bloedcellen en neemt de stroperigheid af. Ook verkleint aderlating de kans op trombose. Daarnaast krijgen patiënten ook wel chemotherapie of doelgerichte therapie.
Wat is de levensverwachting bij Polycythemia Vera?
De meeste mensen die Polycythemia Vera krijgen zijn boven de zestig. Het is een zeldzame, kwaadaardige bloedziekte, die niet over gaat. Maar met de juiste behandeling kunnen mensen vaak nog vele jaren leven. Het belangrijkste is om trombose te voorkomen en andere risico’s op hart- en vaatziekten zo goed mogelijk te beperken.
De rol van Sanquin bij Polycythemia Vera
Soms komen patiënten met Polycythemia Vera voor aderlating naar Sanquin. Deze therapeutische afname kan bij de Bloedbank net zo goed plaatsvinden als in het ziekenhuis. Sanquin heeft hiervoor een speciaal proces waarbij de patiënten worden begeleid door de donorarts. Het afgenomen bloed gaat uiteraard niet naar andere patiënten.
Ook de ziekte hemochromatose wordt behandeld met aderlating, dit gebeurt ook regelmatig bij de Bloedbank.
Het hemoglobine (Hb) gehalte en andere bloedwaardes
Mensen met de ziekte Polycythemia Vera hebben te veel rode bloedcellen in hun bloed. Dat zorgt ervoor dat hun Hb-gehalte verhoogd is. Ook andere bloedwaarden zijn afwijkend, zoals de hematocriet-waarde. Die waarde zegt iets over het volume dat de rode bloedcellen innemen in het bloed. Bij Polycythemia Vera zijn er zoveel rode bloedcellen dat het bloed stroperig is, en dat zie je terug in een verhoogde hematocriet-waarde.
Is Polycythemia Vera erfelijk?
Polycythemia Vera wordt bijna altijd veroorzaakt door een mutatie in het DNA in de bloedstamcellen, in het JAK2-gen. Deze mutatie is tijdens het leven ontstaan in het beenmerg, en zit niet in andere lichaamscellen. Je wordt er niet mee geboren, en je kunt het niet doorgeven aan je kinderen. De ziekte heeft dus wel een genetische oorzaak, maar is niet erfelijk.