Wat is stiff person syndroom en hoe helpt plasma? 

Het stiff person syndroom (SPS) is een zeer zeldzame ziekte, die meer bekendheid heeft gekregen sinds Céline Dion bekend maakte aan deze ziekte te lijden. Het is een auto-immuunziekte, waarbij antistoffen het eigen lichaam aanvallen. Dit leidt tot stijfheid en pijnlijke spierspasmes. Op deze pagina leggen we meer uit over SPS en het belang van bloed- en plasmadonatie voor de behandeling van deze ziekte.

Stiff person syndroom: de oorzaak

De oorzaak van stiff person syndroom is niet goed bekend. Wel is het zeker dat er een rol is voor het afweersysteem. Veel patiënten maken antistoffen tegen het eiwit GAD, voluit glutaminezuurdecarboxylase, dat in de zenuwcellen voorkomt. Hierdoor kunnen de zenuwen de spieren niet meer goed aansturen, waardoor de stijfheid en spasmes ontstaan.

Stiff person syndroom oorzaak uitleg afbeelding
Klik op het icoon rechtsboven in de afbeelding voor een grotere versie
zoom_out_map

De symptomen van stiff person syndroom (ook stijf persoon syndroom)

Het duurt vaak een tijd voordat patiënten met stiff person syndroom de juiste diagnose en behandeling krijgen, omdat de symptomen nogal uiteenlopen en ook bij andere neurologische aandoeningen voorkomen.

De belangrijkste symptomen zijn:

  • Extreme stijfheid in de romp, armen en benen
  • Pijnlijke spierspasmen
  • Voorovergebogen houding
  • Moeilijk lopen en vaak vallen
  • Angst om te vallen
  • Depressie door de lichamelijke klachten

De diagnose van stiff person syndroom

Het is vaak lastig om de diagnose te stellen, omdat zowel de lichamelijke verschijnselen als de antistoffen tegen het eigen lichaam niet specifiek zijn voor stiff person syndroom. De symptomen worden vaak verward met die van de ziekte van Parkinson, MS of een psychische aandoening. De auto-antistoffen tegen GAD komen ook bij andere ziektes voor. Bij stiff person syndroom zijn de concentraties vaak veel hoger. Het is de combinatie van de klinische verschijnselen en hoge antistoftiters die tot de diagnose leiden. Op het laboratorium van Sanquin Diagnostiek meten we deze antistoffen en dragen zo bij aan een beter leven voor patiënten met SPS.

De behandeling van stiff person syndroom

Stiff person syndroom is niet te genezen, maar de juiste behandeling kan veel verlichting geven. Die behandeling bestaat o.a. uit spierverslappers, afweeronderdrukkers en daarnaast het geneesmiddel immunoglobuline. Dit bestaat uit antistoffen die gezuiverd zijn uit het plasma van duizenden bloed- en plasmadonors. Door de juiste behandeling kunnen patiënten vaak weer gaan lopen en dingen ondernemen.

Wie heeft verhoogde kans op stiff person syndroom?

De ziekte komt, net als de meest auto-immuunziekten, vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Ongeveer twee keer zo vaak.  Stiff person syndroom komt ook vaker voor bij mensen met bepaalde andere auto-immuunziektes, zoals diabetes type I, de huidziekte vitiligo en schildklierontsteking. De ziekte begint meestal tussen het 40ste en 60ste levensjaar.

Is de ziekte progressief?

Stiff person syndroom is een progressieve ziekte. Dat betekent dat de ziekte niet overgaat, de symptomen zullen op termijn verergeren. Maar de juiste behandeling kan wel helpen de symptomen te beheersen en de achteruitgang af te remmen. Wat die juiste behandeling is dat verschilt van patiënt tot patiënt. De ziekte verloopt niet bij iedereen op de zelfde manier en in het zelfde tempo. 

Leven met stiff person syndroom

Vaak zijn meerdere zorgprofessionals betrokken bij de behandeling en het omgaan met de ziekte. Behalve een neuroloog zijn dat bijvoorbeeld:

  • Fysiotherapeut
  • Ergotherapeut
  • Psycholoog
  • Logopedist

Het hangt af van de ernst van de symptomen, de snelheid van achteruitgang en hoe goed de behandeling aanslaat in hoeverre mensen veel hinder van hun ziekte hebben in hun dagelijks leven. Vaak hebben patiënten wel hulpmiddelen nodig om te lopen en moeten ze aanpassingen maken in hun dagelijks leven.

Is er een relatie tussen stiff person syndroom en anorexia?

Er is slechts één patiënt met stiff person syndroom beschreven die door de ziekte slikklachten kreeg, vervolgens vermagerde, en in eerste instantie daarom de diagnose anorexia nervosa kreeg. Maar over het algemeen is er geen verband tussen stiff person syndroom en anorexia.

Het belang van donors voor mensen met stiff person syndroom

Stiff person syndroom is een aandoening waar bij de afweer zich tegen het eigen lichaam keert. Patiënten maken antistoffen die de overdracht van de signalen van de zenuwen naar de spieren tegenhouden. Behandeling met grote hoeveelheden antistoffen van gezonde donors geeft verlichting van de klachten. Het dempt de reactie van de eigen, ziekmakende antistoffen. Hierdoor kan iemand soepeler bewegen. Dankzij onze donors kunnen patiënten met stiff person syndroom weer een beter leven leiden.

Kirsten heeft stiff person syndroom, en krijgt elke maand antistoffen uit het plasma van donors. Lees het verhaal van Kirsten.