Wat doet de Von Willebrandfactor
Het eiwit Von Willebrandfactor zit als kleverige slierten in je bloed. Het is nodig voor de bloedstolling. Bij een bloeding werkt deze stollingsfactor als lijm, die de bloedplaatjes aan elkaar en aan het beschadigde bloedvat plakt. Zo wordt de wond met een bloedprop gedicht. Een andere belangrijke functie van Von Willebrandfactor is dat het stollingsfactor VIII door het bloed transporteert. Met een tekort aan Von Willebrandfactor heb je dus ook een tekort aan factor VIII, waardoor er extra problemen met de bloedstolling kunnen spelen.
De Von Willebrandziekte: verschillende types
De ziekte van Von Willebrand wordt onderverdeeld in 3 hoofdtypes:
- Type 1: te weinig Von Willebrandfactor
- Type 2: Von Willebrandfactor werkt niet goed
- Type 3: Bijna geen Von Willebrandfactor
Type 1 geeft de mildste klachten, en type 3 de meest ernstige.
Wat zijn de symptomen van de ziekte van Von Willebrand
Mensen met de Von Willebrandziekte hebben last van bloedingen. Hoe erg dat is, hangt van de hoeveelheid werkend eiwit af dat in het bloed zit. Meestal gaat het om bloedneuzen bloedend tandvlees en blauwe plekken. Vrouwen kunnen heviger menstrueren. Bij het trekken van kiezen, operaties of ongelukken is er een groter risico op nabloeden. Mensen met Type 3 kunnen ook ernstigere bloedingen hebben, zoals in de spieren en gewrichten.
Hoe wordt de diagnose van Von Willebrandziekte gesteld?
Voor de diagnose wordt gekeken naar de symptomen en een aantal labwaarden, zoals Von Willebrand concentratie en activiteit en factor VIII. Een genetische test kan de diagnose bevestigen.
Hoe wordt de Von Willebrandziekte behandeld?
De behandeling bestaat uit geneesmiddelen, zoals een kunstmatig hormoon. Mensen met ernstige bloedingen worden ook wel behandeld met geneesmiddelen die Von Willebrandfactor en Factor VIII bevatten, synthetisch of gezuiverd uit
bloedplasma.
Is Von willebrandziekte erfelijk?
De oorzaak van Von Willebrandziekte is een foutje in het DNA. De ziekte is dus erfelijk, je kan het ook doorgeven aan je kinderen. Type 1 en 2 erven dominant over. Dat betekent dat je de ziekte krijgt als 1 van je ouders het gen met de mutatie doorgeeft. Type 3 erft recessief over, dat krijg je alleen als je van beide ouders een gen met een mutatie krijgt.
Hoe vaak komt Von Willebrandziekte voor?
Von Willebrandziekte is de meest voorkomende stollingsziekte in Nederland. Geschat wordt dat ongeveer 1% van de bevolking het heeft. De ziekte komt voor bij mannen en vrouwen. Type 3 komt het minst vaak voor.
Hoe komt Von Willebrandziekte aan zijn naam?
Von Willebrandziekte dankt zijn naam aan zijn ontdekker dr Erik von Willebrand. Hij deed onderzoek op een Finse eilandengroep, waar verrassend veel mensen last van bloedingen hadden.
Sanquin en Von Willebrandziekte
De bloedstolling is een samenspel tussen allerlei eiwitten uit het bloed, bloedplaatjes en de bloedvatwant. Zo is er een eiwit nodig dat Von Willebrand in stukken knipt. Als er niet genoeg van dat eiwit is, dan verstoppen lange slierten van Von Willebrandfactor de kleine bloedvaten. Sanquin zoekt naar innovatieve oplossing voor deze ziekte, TTP genaamd. Daarnaast voeren we diagnostiek uit.