Bij TTP maken voorheen gezonde mensen auto-antistoffen aan, die leiden tot kleine bloedpropjes. Dat kan levensgevaarlijk zijn. Zij worden behandeld met tientallen plasmafereses. Hun eigen plasma wordt daarbij vervangen door donorplasma. Zo raken ze de gevaarlijke antistoffen kwijt. Ook worden vaak afweeronderdrukkende geneesmiddelen ingezet. De Canadese patiëntenvereniging voor TTP kende Sanquin een subsidie toe. Prof. Jan Voorberg gaat die inzetten om met zijn groep de rol van bepaalde immuuncellen, de T-cellen, in het ontstaan van deze ziekte onderzoeken. Het zijn deze cellen die het immuunsysteem aanzetten tot het produceren van antistoffen.
Kruisreactie met ziekteverwekkers
“De hypothese is dat TTP-patiënten eerst een infectie doormaken met een bacterie of een virus, die puur toevallig heel veel lijkt op het plasma-eiwit ADATS13,” vertelt Voorberg. “De antistoffen die TTP patiënten aanmaken tegen de ziekteverwekkers kruis-reageren vervolgens met dit eiwit, waardoor het zijn werk niet meer kan doen”. ADAMTS13 is een soort schaar die stollingseiwit Von Willebrand Factor in stukken knipt. Als de schaar geblokkeerd wordt door antistoffen, beweegt Von Willebrand Factor als lange kleverige slierten door het bloed. Bloedplaatjes plakken er aan vast en raken geactiveerd, waardoor kleine stolseltjes of propjes ontstaan. (heel mooi in beeld gebracht in deze animatie)
Jan Voorberg en collega’s gaan T-cellen van TTP-patiënten karakteriseren en alle eigenschappen in kaart brengen. Ook onderzoeken zij of en met welke ziekteverwekkers deze reageren. Het onderzoek loopt parallel aan een project in Europees verband, dat ook op de afdeling wordt uitgevoerd.
(Lees door onder de afbeelding)
Orgaanschade voorkomen
Voorberg: “Canadese patiënten zamelen geld in met sponsorlopen en andere acties om onderzoek aan deze zeldzame bloedziekte te ondersteunen. Heel bijzonder dat wij daar op ons lab, aan de andere kant van de wereld, onderzoek mee kunnen doen”. Voorberg hoopt dat het onderzoek meer inzicht geeft in het ontstaan van de ziekte en bijdraagt aan het beter voorspellen of en wanneer een patiënt weer een aanval krijgt. Zodat met een tijdige behandeling de ziekte minder ernstig verloopt en orgaanschade door bloedstolsels kan worden voorkomen.
Lees het interview dat de Canadese patiëntenvereniging, Answering TTP, met Jan Voorberg hield voor hun nieuwsbrief (pagina 3).