Wat is HUS voor ziekte?
Het hemolytisch uremisch syndroom is een ziekte die zeer ernstig kan verlopen, waarbij een voedselvergiftiging kan leiden tot nierfalen. De ziekte treft meestal vooraf gezonde kinderen van een half jaar tot ongeveer vijf jaar. Gelukkig herstellen de meeste kinderen zonder blijvende schade.
Wat is de oorzaak van HUS?
Het hemolytisch uremisch syndroom wordt veroorzaakt door een infectie via het voedsel, door een speciaal type E.coli bacterie. Dat is een darmbacterie, EHEC geheten. Deze bacteriën maken een gifstof, waar patiënten ernstige diarree van krijgen. De gifstof komt via de darmen in de bloedbaan en maakt zo het hele lichaam ziek. Het zorgt voor afbraak van rode bloedcellen, een tekort aan bloedplaatjes doordat deze samenklonteren en stolseltjes vormen. Die kunnen de organen beschadigen.
HUS: de symptomen
Na de bemesting van de ziekmakende bacteriën duurt het een paar dagen voordat de eerste, algemene symptomen verschijnen. Dit zijn die eerste symptomen:
- Diarree
- Koorts
- Overgeven
Na een tijdje, net wanneer de diarree afneemt, kunnen de typische symptomen van HUS verschijnen, 5-20 dagen na de eerste symptomen zijn begonnen. Dit zijn enkele van de typische, ernstige HUS-symptomen:
- Lusteloosheid
- Verminderde urineproductie
- Bloed in de urine
- Nierfalen
- Te weinig bloedplaatjes
- Bloedarmoede
- Hoge bloeddruk
De symptomen lijken erg op die van andere zeldzame ziekten, namelijk die van TTP en atypische HUS.
Waarom is HUS een Syndroom?
Hus is een syndroom omdat er verschillende oorzaken aan ten grondslag kunnen liggen. In zeldzame gevallen wordt HUS namelijk veroorzaakt door geneesmiddelen, virussen of tumoren. Soms wordt zelfs geen oorzaak gevonden. De combinatie van symptomen wordt een syndroom genoemd.
HUS: een nierziekte
HUS is de meeste voorkomende oorzaak van acuut nierfalen bij kinderen. De nierproblemen ontstaan doordat bloedplaatjes stolseltjes vormen in de kleine bloedvaatjes. De nieren hebben hier als eerste last van. De filters in de nieren raken verstopt en kunnen niet meer goed hun werk doen. Hierdoor ontstaat nierfalen.
HUS bij volwassenen
HUS komt sporadisch ook voor bij volwassenen. In 2011 was er in Europa een uitbraak. Deze begon in Duitsland. Zo’n 4000 mensen zijn besmet geraakt, 800 mensen ontwikkelden daarop HUS en 53 daarvan overleden. De meeste mensen met HUS waren volwassenen, vooral vrouwen. In Nederland kregen vier mensen HUS. De brom van de besmetting zou bepaalde groente of jonge kiemgroente geweest zijn. De uitbraak domineerde het nieuws gedurende enkele weken.
De behandeling
Er is geen gerichte behandeling tegen HUS, de behandeling bestaat uit het tegengaan van de symptomen. Naast geneesmiddelen bestaat de behandeling vaak uit:
- Bloedtransfusies
- Plasmawisselingen
- Nierdialyse
De rol van Sanquin bij HUS
De rol van bloed- en plasmadonors is onontbeerlijk voor de behandeling van HUS. Met bloedtransfusies wordt het tekort aan rode bloedcellen aangevuld. Door middel van plasmaferese word plasma met de ziekmakende gifstoffen afgenomen, en vervangen door gezond plasma van donors. Dankzij donors krijgen de soms nog heel jonge patiëntjes kans om te herstellen van deze ernstige ziekte.
Het verschil tussen HUS en aHUS
HUS wordt ook wel typische HUS genoemd. Dat is omdat er ook een andere vorm is van HUS, met symptomen die een beetje lijken op die van HUS. Deze ziekte heet atypische HUS, oftewel aHUS. Atypische HUS wordt niet veroorzaakt door bacteriën, maar door een erfelijk foutje in een eiwit dat het afweersysteem in het gareel moet houden. Ook bij aHUS ontstaat bloedarmoede en leiden stolseltjes tot nierprobleem. In tegenstelling tot HUS kan aHUS lang niet altijd genezen. Vaak is levenslang behandeling nodig.
Lees hier verder over het bijzondere werk van Sanquins Klinisch Aferese Team